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  1. 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院

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    跳動(dòng)的肌肉——莫旺綜合征

    發(fā)布時(shí)間:2020/11/8文字調(diào)整

    有些人可能會(huì)經(jīng)歷過這種現(xiàn)象,在劇烈運(yùn)動(dòng)后局部肌肉會(huì)出現(xiàn)短暫不受控制的跳動(dòng),他們往往不解其意,甚至?xí)?dān)心自身患有某種疾病。其實(shí),這是一種生理性的肌束震顫,即運(yùn)動(dòng)后周圍神經(jīng)仍處于興奮狀態(tài)而刺激肌纖維收縮產(chǎn)生的現(xiàn)象,休息后很快緩解。但若無明顯誘因頻繁出現(xiàn)肌肉跳動(dòng),并伴有其他癥狀,事情就不簡(jiǎn)單了。

     

     

    近日,鄭州大學(xué)五附院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)收治了這樣一個(gè)患者:46歲男性,2月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及腰部疼痛,有時(shí)疼痛劇烈,滿地打滾,難以忍受,給予一般止痛藥物效果不佳,間斷四肢肌肉跳動(dòng),伴有四肢乏力,先后于多家醫(yī)院就診,未明確診斷,給予相關(guān)藥物治療,效果均欠佳。3天前出現(xiàn)肢體不自主扭動(dòng),唾液增多,肢體多汗,間斷有言語(yǔ)混亂,答非所問,故來我院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步診治。發(fā)病以來進(jìn)食差,失眠,小便困難。短短2個(gè)月體型明顯消瘦,體重減輕了近30公斤。

     

     

    患者入院后查體可見四肢肌肉跳動(dòng),類似爬蟲在皮下緩慢蠕動(dòng)。下肢及腰部劇烈疼痛,間斷出現(xiàn)四肢肌肉跳動(dòng),伴有失眠、多汗、唾液增多,體重明顯減輕,間斷有胡言亂語(yǔ),癥狀復(fù)雜多樣,顯然并非簡(jiǎn)單的常見疾病,很多神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師可能對(duì)診斷都是一頭霧水,那么復(fù)雜病情背后的真相究竟是什么呢?

     

    神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)主任牛延良帶領(lǐng)本科醫(yī)師看過病人后,由表及里、條理清晰地分析病情,得出了初步結(jié)論:患者在休息狀態(tài)下頻繁出現(xiàn)四肢肌肉跳動(dòng),且在睡眠時(shí)不消失,這是周圍神經(jīng)過度興奮的現(xiàn)象;下肢、腰部持續(xù)疼痛,劇烈難忍,考慮神經(jīng)病理性疼痛;體重減輕、多汗、唾液增多、小便困難為植物神經(jīng)癥狀;失眠、胡言亂語(yǔ)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)?;颊咧車爸袠猩窠?jīng)系統(tǒng)均有受累,臨床表現(xiàn)十分符合莫旺綜合征的典型特征。

     

    莫旺綜合征是一種極少見的抗電壓門控鉀離子通道復(fù)合物(VGKC-complex)抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病,中老年人多見,男性更易罹患,累及周圍及中樞神經(jīng)系統(tǒng),主要表現(xiàn)為受累肌肉無規(guī)律地收縮(肌束顫動(dòng))、肌無力及認(rèn)知功能障礙、精神錯(cuò)亂,約92%患者會(huì)出現(xiàn)程度不一的失眠,嚴(yán)重者會(huì)連續(xù)幾個(gè)月夜間都不能入睡,且對(duì)安眠藥反應(yīng)差,大約一半的患者存在神經(jīng)性疼痛,約58%出現(xiàn)體重降低,所有患者均有多汗表現(xiàn),表現(xiàn)為軀干和四肢多汗。

     

    血清抗VGKC復(fù)合物抗體陽(yáng)性,主要為CASPR2抗體陽(yáng)性,可伴隨低滴度LGI1抗體,典型肌電圖表現(xiàn)為自發(fā)二聯(lián)或多聯(lián)運(yùn)動(dòng)單位放電活動(dòng),多為顫搐電位或束顫、纖顫電位。

     

    ▲ 完善血清自身免疫性抗體

     

    通過對(duì)患者給予激素、免疫球蛋白、抗神經(jīng)痛等治療后肌肉跳動(dòng)、肢體無力、失眠、多汗、排尿困難癥狀均明顯緩解,未再出現(xiàn)言語(yǔ)錯(cuò)亂,腰部及下肢疼痛亦有減輕,極大地改善了患者的病痛。

     

    來源:神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū) 楊帥凱

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