在開始今天的主題之前

我們先來讀首詩吧

要想客觀認(rèn)識事物的全貌

就必須從不同角度出發(fā)

由點(diǎn)及面

在醫(yī)學(xué)上

皮肌炎

就像是廬山一樣

“千姿百態(tài)”

什么是皮肌炎

是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可發(fā)生多種內(nèi)臟器官損害，也可僅累及皮膚和肌肉。

以獨(dú)特的皮膚損害（如水腫性紫紅色斑、指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹和皮膚異色癥等）和肌肉無力為特征。

▲ 分布在雙側(cè)眶周的水腫性淡紫色斑（又稱“向陽性皮疹”）

▲ 掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘和膝關(guān)節(jié)的伸面出現(xiàn)的略隆起的紫紅色丘疹或破潰性皮疹

▲ 肩背部，頸部、前胸領(lǐng)口 “V” 字區(qū)彌漫性紅斑，分別稱為“披肩”征和“V”型疹。

▲ 指腹皮膚的過度角化、脫屑、粗裂，特別是示指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變，稱為“技工手”。

很多小伙伴可能認(rèn)為

皮肌炎從字面理解

如此特異的皮疹

應(yīng)該是它唯一的特征吧

事實(shí)上

皮肌炎是炎性肌病的一種亞型，是主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，也可出現(xiàn)肺臟、心臟、腎臟等重要內(nèi)臟損害。

01.肌肉損害

四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等，多對稱發(fā)病。

病變肌肉有無力和疼痛等癥狀，并表現(xiàn)出相應(yīng)的運(yùn)動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。

食管和咽喉部肌肉受累時(shí)有吞咽困難、進(jìn)食咳嗆、發(fā)音改變等。呼吸肌受累可出現(xiàn)氣促、呼吸困難。

02.消化道損害

在系統(tǒng)損害中消化道癥狀最多見，表現(xiàn)為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。

近1/3的患者有吞咽困難；肝功能異常在疾病活動時(shí)多見。

03.呼吸系統(tǒng)損害

常見的肺部病變是：間質(zhì)性肺炎，發(fā)生率＞40%。

多呈緩慢發(fā)展，可有不同程度的干咳、呼吸困難，易繼發(fā)感染。

少數(shù)患者的肺間質(zhì)病變以急性型出現(xiàn)，表現(xiàn)為急性發(fā)熱、呼吸困難、發(fā)紺、干咳。

個(gè)別還可出現(xiàn)氣胸、縱隔積氣甚至廣泛的皮下氣腫。

04.心臟損害

心臟病變較多，約50%可發(fā)現(xiàn)異常，但大多較輕微。

少數(shù)患者因心肌病變而出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常，甚至心力衰竭，預(yù)后十分兇險(xiǎn)。

05.合并惡性腫瘤

25%的患者容易伴發(fā)腫瘤，腫瘤可發(fā)生在肌炎出現(xiàn)之前，同時(shí)發(fā)生，也可在其之后。

常見的腫瘤類型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。

最后再次提醒：皮肌炎并非單純皮膚病，而是一種自身免疫性疾病。皮肌炎造成皮膚損害同時(shí)，還可能引起重要臟器損害，切勿掉以輕心。

如出現(xiàn)上述病癥，請微信搜索公眾號“風(fēng)濕論壇”或掃描下圖二維碼添加關(guān)注，并及時(shí)至鄭州大學(xué)五附院風(fēng)濕免疫科就診！

來源：風(fēng)濕免疫科 朱帥

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