安徽的趙女士最近愁壞了，先是檢查出現(xiàn)子宮肌瘤，瘤體有20多公分；后發(fā)現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)有血栓，非常兇險(xiǎn)，隨時(shí)有可能脫落導(dǎo)致肺栓塞危及生命。家人帶著她先到了在浙江省某三甲醫(yī)院診治，醫(yī)院為其放置了下腔靜脈濾器以防止血栓脫落，然后切除子宮，最后再將濾器取出來(lái)。出院后趙女士一直口服抗凝藥物。半年后再次復(fù)查顯示：血栓不但沒(méi)有減少，反而越來(lái)越多，一直長(zhǎng)到右心房。這可嚇壞了家人，通過(guò)多方打聽(tīng)，了解到鄭州大學(xué)五附院副院長(zhǎng)王兵教授是河南省看這種疾病最好的專(zhuān)家，于近日來(lái)到醫(yī)院血管外科就診。

入院后，王兵教授、崔文軍主任詳細(xì)查看了趙女士所有的檢查結(jié)果，得出一個(gè)診斷——“下腔靜脈平滑肌瘤病”。下腔靜脈CTV檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)異常兇險(xiǎn)，瘤體從左側(cè)髂內(nèi)靜脈一直蔓延到右心房，中間段非常細(xì)，一旦繼續(xù)生長(zhǎng)或脫落斷裂，很有可能瓣膜絞索、心臟梗阻、肺栓塞危及生命。仔細(xì)查看片子，左側(cè)生殖靜脈至左腎靜脈也有一塊血栓，如果不處理將大大增加患者復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

治療上只能選擇手術(shù)治療，單純藥物無(wú)法處理。由于瘤體在心房?jī)?nèi)的頭端較大，腹部切口取栓可能會(huì)卡住取不出來(lái)。崔文軍主任邀請(qǐng)心臟外科科薛亦白副主任、麻醉科閔娜副主任會(huì)診，血管外科主刀，心臟外科、麻醉科一同為病人保駕護(hù)航，做好隨時(shí)開(kāi)胸手術(shù)的準(zhǔn)備。同時(shí)由于近期手術(shù)量大，A型血液緊缺，輸血科魏明主任也是絞盡腦汁，為病人攢了足量的血，以備手術(shù)使用。

▲ 下腔靜脈CTV提示瘤栓蔓延至心臟

▲ 術(shù)中取出下腔靜脈瘤栓

經(jīng)過(guò)一系列充分地準(zhǔn)備，手術(shù)如期開(kāi)展。王兵教授親自主刀，手術(shù)一步步精細(xì)操作，游離出下腔靜脈，切開(kāi)下腔靜脈后，可以看到下腔靜脈內(nèi)的白色瘤栓，中間切斷后，順利將下腔靜脈至右心房血栓取出，然后向下取出下腔靜脈至左側(cè)髂內(nèi)靜脈血栓，并將左側(cè)髂內(nèi)靜脈結(jié)扎。左側(cè)生殖靜脈切口，取出左腎靜脈血栓，并將生殖靜脈結(jié)扎，從根源上斷掉瘤子的起源，盡量降低瘤子復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)僅1個(gè)多小時(shí)就順利完成，術(shù)后病理診斷為“平滑肌瘤”，目前病人已順利康復(fù)。

科普：血管內(nèi)平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL) 是一種少見(jiàn)的子宮中胚葉良性腫瘤，主要臨床特點(diǎn)是平滑肌瘤細(xì)胞超出子宮范圍沿血管蔓延呈結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng)。本病均發(fā)生于女性，且多見(jiàn)于絕經(jīng)前的中年婦女，多有妊娠史。當(dāng)腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時(shí)，臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤無(wú)多大差別，如子宮增大，月經(jīng)增多，盆腔腫物，腹痛等癥狀。病變擴(kuò)展至下腔靜脈和右心房造成循環(huán)障礙而發(fā)生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等。一些患者可無(wú)癥狀，僅在因其他原因進(jìn)行體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進(jìn)一步超聲檢查而發(fā)現(xiàn)右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內(nèi)腫瘤和盆腔及子宮病變。 個(gè)別患者發(fā)生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動(dòng)，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動(dòng)脈所致。

手術(shù)時(shí)治療的主要方法，完整切除腫瘤是成功治療的關(guān)鍵，腫瘤切除不干凈，可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。手術(shù)難度和手術(shù)時(shí)間主要是由瘤栓與管壁粘連程度決定，對(duì)無(wú)法手術(shù)切凈的，建議行腫瘤向心端血管結(jié)扎，防止瘤栓進(jìn)入下腔靜脈，對(duì)受累大血管，要盡早將其內(nèi)瘤栓取出取盡，當(dāng)盆腔病變和大血管同時(shí)受累，手術(shù)一般先行開(kāi)胸經(jīng)心房取栓，再行盆腔腫瘤切除術(shù)。這兩個(gè)手術(shù)可在低體溫體外循環(huán)條件下一次完成，也可間隔4-6周分次進(jìn)行，對(duì)無(wú)生育要求現(xiàn)多主張切除子宮和雙側(cè)附件，且術(shù)后不做激素替代治療，術(shù)中要考慮腫瘤的血管遷移性，切除子宮和雙附件后，探查髂血管及分支有無(wú)瘤栓，切除瘤栓前，應(yīng)先結(jié)扎瘤栓末處的血管，以防術(shù)中瘤栓遷移和殘留，要防止瘤體在摘除過(guò)程中斷裂、脫落，造成肺栓塞，手術(shù)時(shí)，要阻斷手術(shù)血管的近心端，術(shù)中牽拉瘤體時(shí)應(yīng)輕柔，避免瘤體斷裂和撕裂下腔靜脈導(dǎo)致大出血。激素治療多為試驗(yàn)性治療，抗雌激素只能作為本病術(shù)后殘留瘤和高風(fēng)險(xiǎn)復(fù)發(fā)的輔助治療。

來(lái)源：血管外科 李陽(yáng)

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