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  1. 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院

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    嬰兒痙攣癥:一種需早期關(guān)注與治療的癲癇性腦病

    發(fā)布時間:2024/4/12文字調(diào)整

    鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院兒科病區(qū)的走廊內(nèi),一名1歲多的小患者在開心玩耍,回想起她初到兒科時,每天抽搐十余次,整體發(fā)育較同齡的孩子明顯落后,近期她完成1個療程促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的治療,后續(xù)將繼續(xù)進行康復(fù)鍛煉??赡苷l也不會料到,經(jīng)過規(guī)范的治療,她恢復(fù)到這么好的狀態(tài)。



    她到底得了什么病會一天抽搐那么多次呢?原來她得了一種相對少見的癲癇綜合征——嬰兒痙攣癥。


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    01什么是嬰兒痙攣癥?
    嬰兒痙攣癥(infantile spasms,IS),又稱為West綜合征,是嬰幼兒期特有的一種癲癇綜合征,約占嬰幼兒期嚴重癲癇的一半,在活產(chǎn)嬰兒發(fā)病率為1/2000-1/3000,90%以上患兒1歲內(nèi)發(fā)病,起病高峰年齡為4-6個月。34.5%~68%存活患兒可有嚴重智力缺陷、運動發(fā)育遲緩、神經(jīng)發(fā)育障礙、聽力損害和認知功能損害。


    02嬰兒痙攣癥有哪些表現(xiàn)?
    痙攣臨床表現(xiàn)形式包括屈曲型(點頭、彎腰、屈肘、曲髖等)、伸展型(頭后仰、兩臂伸直、伸膝等)和混合型(部分肢體為伸展、部分肢體為屈曲)。


    其中屈曲型發(fā)作最為常見。其一般臨床特征包括:

    (1)頸部、軀干、四肢肌肉持續(xù)性強直性痙攣;


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    (2)通常發(fā)作持續(xù)時間短,通常持續(xù)數(shù)秒鐘,突發(fā)或成串出現(xiàn),這種痙攣可能會發(fā)生多次,每天可達幾十次。
    (3)發(fā)作時間多在初睡和瀕醒階段。
    (4)癥狀可不典型,伴有局限性發(fā)作。
    (5)隨年齡增長,痙攣發(fā)作有減少趨勢。
    (6)多數(shù)伴有運動發(fā)育遲緩及認知功能障礙,還可能出現(xiàn)認知問題、行為異常和情緒不穩(wěn)定。


    腦電圖特征性表現(xiàn)為典型的高峰節(jié)律紊亂:各腦區(qū)雜亂的極高幅棘、慢波組成混合波形,其后廣泛性電壓降低,伴或不伴快波活動;彌散性不規(guī)則中-高波幅慢波伴大量雜亂、無序、多灶、不對稱的棘波。


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    治療前視頻腦電圖:異常腦電圖(發(fā)作間期1.背景活動慢,各導(dǎo)見少量中-高波幅頻率(4-5Hz)θ波。2.醒/睡期各導(dǎo)見大量中-高幅混合慢波上夾雜多量雜亂多灶性尖、棘波、同步或非同步發(fā)放,呈高度失律樣改變。發(fā)作期:表現(xiàn)為痙攣發(fā)作樣腦電改變,考慮嬰兒痙攣癥。


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    治療后視頻腦電圖:異常腦電圖(發(fā)作間期1.背景活動慢,各導(dǎo)以低-中幅θ、δ混合波為主。2.醒/睡期各導(dǎo)多量高-極高幅尖、棘波、尖慢、棘慢、多棘慢波、多灶性放電。發(fā)作期:表現(xiàn)為痙攣發(fā)作樣腦電改變。與之前腦電圖對比背景活動有所好轉(zhuǎn),異常數(shù)量明顯減少,波幅有所降低。


    03嬰兒痙攣癥是怎么發(fā)生的?
    關(guān)于嬰兒痙攣癥的病因目前尚不完全清楚,已知病因超過200種,目前認為遺傳、腦發(fā)育畸形、圍生期腦損傷、遺傳代謝病等因素都可能起作用。


    04嬰兒痙攣癥怎么治療?
    嬰兒痙攣癥屬于難治性癲癇,但是通過合理用藥,可以控制部分患兒的臨床發(fā)作,早期干預(yù)對改善此類患兒預(yù)后極為重要。目前,抗癲癇藥物被廣泛用于控制癲癇發(fā)作和減輕痙攣。


    治療方案通常根據(jù)患者的年齡、病情和癥狀的嚴重程度進行個體化制定。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)和糖皮質(zhì)激素是中國及美國首選的一線治療藥物,藥物治療可通過減少病理性過度放電,提高嬰兒正常腦組織的興奮閥值,從而控制痙攣發(fā)作。


    為應(yīng)對越來越多嬰兒痙攣癥患者的診療需求,鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院兒科成立了嬰兒痙攣癥專病診療小組。該診療小組由經(jīng)驗豐富的醫(yī)生、護士組成,具備專業(yè)知識和技能,擅長診斷和治療嬰兒痙攣癥,致力于為該類疾病的患者提供高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)。


    如果有孩子出現(xiàn)異常的痙攣或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可預(yù)約兒科門診,我們將竭誠為您提供專業(yè)的醫(yī)療服務(wù)。


    圖片:以上網(wǎng)絡(luò)圖片如若涉及侵權(quán)行為,請聯(lián)系我們,我們將第一時間清除


    來源:兒  科  劉   榴
    黨委宣傳科編輯整理


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