近日，鄭州大學(xué)五附院神經(jīng)內(nèi)科門診來了一位20歲的年輕小伙子，接診醫(yī)生通過了解得知，小伙子兩年前騎車摔傷后，左側(cè)手部出現(xiàn)肌肉無力的癥狀。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院處理后，無力癥狀無明顯改善，甚至出現(xiàn)手部肌肉萎縮。接診醫(yī)生通過對(duì)其臨床查體，醫(yī)生懷疑為局灶性病變。

在對(duì)其進(jìn)行肌電圖后，檢查結(jié)果提示“雙上肢慢性神經(jīng)源性損害改變，左側(cè)著，考慮為平山病”，而進(jìn)一步的屈頸位磁共振檢查顯示小伙子的“頸3-頸5椎體層面脊髓后硬膜囊稍前移增寬，相應(yīng)層面脊髓稍細(xì)”， 通過肌電圖和影像學(xué)結(jié)果，結(jié)合臨床考慮平山病。經(jīng)過及時(shí)治療，小伙子目前恢復(fù)效果良好。

平山病（Hirayama disease）也稱為“非進(jìn)行性青年型遠(yuǎn)端上肢肌肉萎縮癥”，與其他神經(jīng)肌肉疾病的鑒別要點(diǎn)在于它的局限性（只發(fā)生在遠(yuǎn)端上肢）及非進(jìn)行性（進(jìn)行幾年后就停止）。臨床表現(xiàn)以不知不覺地發(fā)生非對(duì)稱性遠(yuǎn)端上肢肌肉萎縮或無力為主，患者多為男性，男女之比約20：1。

有關(guān)這個(gè)疾病的致病機(jī)制在過去一直是個(gè)謎，近年隨著電生理技術(shù)及神經(jīng)影像檢查的進(jìn)步，慢慢地有人發(fā)現(xiàn)這類病人在頸部彎曲時(shí)，下頸后部的硬膜會(huì)不正常地往前位移而導(dǎo)致下頸髓壓迫。在過屈位的磁共振，可以清楚地觀察到下頸后部硬膜往前位移而壓迫到頸髓，另外由于硬膜往前位移形成負(fù)壓，而造成硬膜外靜脈叢擴(kuò)張，有時(shí)會(huì)誤以為存在有動(dòng)靜脈畸形或瘺管。但當(dāng)病人恢復(fù)回自然位時(shí)，以上的變化就又完全消失。可見這些變化皆是由頸部彎曲這個(gè)動(dòng)作所引起。病人在這種反復(fù)性、機(jī)械性的頸部彎曲動(dòng)作長期壓迫下，造成脊髓前角區(qū)發(fā)生缺血的變化，形成臨床上局部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元障礙的癥狀。

神經(jīng)電生理檢測作為平山病診斷中的關(guān)鍵技術(shù)，早期主要用于平山病、頸椎病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病及周圍神經(jīng)卡壓等疾病的鑒別診斷，針極肌電圖檢測是鑒別的關(guān)鍵。目前神經(jīng)電生理技術(shù)已逐漸深入至平山病的機(jī)制研究、診斷、治療有效性評(píng)估等多個(gè)方面。

對(duì)于疑似平山病的患者，我們可以參考以下就診流程圖：

來源：神經(jīng)電生理科

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