動靜脈畸形（AVM）發(fā)病率低，大概1/100000，危害大，輕則影響外觀，重則影響功能，更有甚者因大出血剝奪生命。目前因為認識不足、且治療理念滯后，導致該病成為脈管畸形治療領域內最大的陷阱。

什么是動靜脈畸形？

動靜脈畸形是一種罕見的先天性血管畸形（AVM），動脈和靜脈之間沒有正常毛細血管床進行營養(yǎng)物質交換而直接連接流回心臟，導致近端盜血回心血量增加，遠端缺血潰爛壞死，更常伴有危及肢體或生命的并發(fā)癥。就如打飯的師傅直接將飯給了打掃餐具的清潔工，你還沒入口，正餓著，飯己被清潔工打掃了，并增加了額外的工作量。

本該將“入口的飯”供應動脈遠端組織，經毛細血管交換吸收營養(yǎng)，卻因直接溝通的動靜脈，被靜脈“吃了”，不但未能交換營養(yǎng)，反而增加了無效勞動量，使回心血量增加，心臟負擔加重，出現(xiàn)胸悶、氣喘、行走費力、不能平躺等不適。

動靜脈畸形是如何進展，有何表現(xiàn)呢？

它的表現(xiàn)隨著發(fā)展過程分為四個階段：

第一階段：為剛發(fā)病時，也稱為靜止期，這時可表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅、發(fā)熱。（圖1）大部分的患者因無不適癥狀，很少來醫(yī)院就診。部分來看病的患者，可能表現(xiàn)不典型，很容易誤診為毛細血管畸形。

▲ 圖1

第二階段：在皮膚發(fā)紅、發(fā)熱的基礎上，觸摸皮膚發(fā)現(xiàn)有跳動感，顏色比以前要深，沒有疼痛。（圖2）這時已經進入了進展期，如果不及時治療，病灶會加重可能影響功能。

▲ 圖2

第三階段：在皮膚發(fā)紅、發(fā)熱、跳動的基礎上，出現(xiàn)破潰、出血、壞死。（圖3）此期為破壞期，因影響了基本的生活，迫不得已來醫(yī)院就診，而病情也會較前更加復雜，治療過程會較長。

▲ 圖3

第四階段：病情繼續(xù)發(fā)展，回心血量增加，心臟負荷加重，可出現(xiàn)心力衰竭，心臟增大（圖4），患者會表現(xiàn)為胸悶、氣憋不適、下肢腫脹。特別是發(fā)生于軀干、鄰近心臟周圍頭頸部、肱骨、肋骨、股骨等的動靜脈畸形更容易導致心力衰竭。這將是未及時治療后動靜脈畸形發(fā)展的最后歸宿。

▲ 圖4

因此動靜脈畸形雖是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學行為，所以當病變增大、皮膚顏色加深、可觸及搏動，處于第二階段即擴張期時就應積極治療。

動靜脈畸形需要做什么輔助檢查呢？

動靜脈畸形的輔助檢查包括超聲、CT、磁共振、動脈造影等技術。目前來說，增強CT（圖5）及DSA（圖6）可明確病變累及的部位大小、范圍，是確定診斷及治療的重要方法。特別是對外觀不易發(fā)現(xiàn)檢查出的骨及盆腔動脈靜脈畸形（圖7），能避免誤診及漏診。

▲ CTA右腿AVM（圖5）

▲ DSA右腿AVM（圖6）

▲ 骨及盆腔AVM（圖7）

動靜脈畸形如何治療呢？

目前國際上公認主要為介入栓塞治療為主，在醫(yī)學影像設備（DSA或彩超）引導下，通過導管或器材注入栓塞劑或藥物對病變進行治療的技術。病灶縮小后期，影響功能外觀，可以進行整形手術切除。對于病灶彌漫范圍大的患者可以進行藥物治療。

動靜脈畸形的治療誤區(qū)是什么？

既往對疾病的認識有限，部分患者被結扎或栓塞了病變的供血動脈，病變復發(fā)甚至加重導致增加了后期治療的難度。

隨著國內權威專家范新東教授等于2020年《動靜脈畸形的診治指南》頒布，越來越多的醫(yī)生對疾病的認識加深，治療的規(guī)范，避免了很多的誤區(qū)，使廣大患者受益于正確、有效的治療。

動靜脈畸形能治愈嗎？

動靜脈畸形病變容易進展，復發(fā)率高，治療的目的是將病變栓塞控制在一個非常小的范圍，不影響功能、外觀、生活，而并不是傳統(tǒng)意義上的病變完全消失。通過后續(xù)的栓塞或者長期的隨訪讓少量的殘余動靜脈畸形和病人達到一個長期穩(wěn)定共存的狀態(tài)，即終生相伴，和平共處。

經過上面的科普，我們了解動靜脈畸形屬于少見先天脈管畸形，它并不是血管瘤；它雖然是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學行為；最后，正確的治療是根本，切記勿行供血動脈的結扎或栓塞。希望每位患者都能得到專業(yè)、正確、及時、有效的治療。

來源：血管外科 任菲

宣傳科編輯整理