腦動靜脈畸形（AVM）——是指動靜脈之間缺乏毛血管致使動靜脈直接相通，導(dǎo)致腦血流動力學(xué)紊亂的一種先天性血管畸形。正常情況下，血流由動脈逐級分流減速，到末梢進(jìn)入毛細(xì)血管與組織進(jìn)行營養(yǎng)交換，再經(jīng)過靜脈逐級回流。當(dāng)動靜脈之間失去了正常的毛細(xì)血管溝通后，取而代之的就是直接相通的畸形血管團(tuán)。正常血管的管壁結(jié)構(gòu)和網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)可以很好地逐級減速血流、調(diào)節(jié)血壓，而畸形血管團(tuán)因管壁基本結(jié)構(gòu)異常、布局不合理容易出現(xiàn)壓力過高，從而破裂導(dǎo)致腦出血的發(fā)生。

腦動靜脈畸形（AVM）

No.1流行病學(xué)

兒童腦AVM患病率約2-3/萬，平均發(fā)病年齡為12歲，無明顯性別差異，約80%的AVM位于大腦半球，深部AVM較成人多見。約15%的兒童為多發(fā)AVM，比例高于成人。

No.2臨床表現(xiàn)

1. 腦出血  兒童腦AVM最常見、危害最大的結(jié)局。并且腦出血是腦AVM患兒最常見的首發(fā)表現(xiàn)，約65-86%的兒童因腦出血發(fā)現(xiàn)腦AVM。 超過70%的兒童腦出血病因為腦AVM，兒童腦AVM較成人更容易引起腦出血，年出血率為4-8%，并且出血量通常較大。

2. 癲癇  9-24%的兒童因腦AVM引起癲癇發(fā)作癥狀。

3.頭痛  約10%的患兒會因未破裂AVM出現(xiàn)頭痛癥狀。

No.3得了腦動靜脈畸形該如何治療？

1. 顯微手術(shù)切除手術(shù)切除是兒童腦AVM較常應(yīng)用的治療方式，常在血腫清除同期切除或部分切除腦AVM，術(shù)中嚴(yán)格按照AVM與腦組織邊界分離，術(shù)后大部分患兒可保全神經(jīng)功能；術(shù)中殘余AVM可通過介入栓塞或伽瑪?shù)斗派渫饪蒲a充治療。

2. 介入栓塞AVM  合并動脈瘤的患者首選介入栓塞治療；對于多支動脈供血、高流量或大體積AVM可選擇分期、分次栓塞，也可應(yīng)用顯微手術(shù)及介入栓塞聯(lián)合治療，術(shù)中造影能實時指導(dǎo)病變的切除范圍，尤其適用于功能區(qū)、復(fù)雜、彌散型AVM，以增加手術(shù)安全性，降低術(shù)中殘留率，提高全切率，降低手術(shù)風(fēng)險。

3.伽瑪?shù)斗派渫饪? 顯微手術(shù)、介入栓塞治療后殘余的腦AVM以及體積較小或位于功能區(qū)或位置較深、顯微手術(shù)及介入栓塞風(fēng)險較高的AVM可選擇伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?，具有療效確切、風(fēng)險低的優(yōu)勢。目前，較多文獻(xiàn)也表明，大體積腦AVM通過分期伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熗瑯涌色@得滿意療效，并且，兒童腦AVM經(jīng)伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熀蟑熜Ц_切、血管完全閉塞時間更短。

顯微手術(shù)、介入栓塞、伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熓悄壳澳XAVM常用的三種治療方式。具體治療方案的選擇需結(jié)合患者是否出血、血管構(gòu)筑、彌散情況、Spetzler-Martin分級等因素綜合考慮。對于多數(shù)已出血的AVM患兒常需以上兩種或三種治療方式的綜合治療。

No.4預(yù)防

腦動靜脈畸形AVM是一種先天性疾病，最佳治療時機是在AVM尚未破裂出血時進(jìn)行針對性治療。早發(fā)現(xiàn)、早治療是防止其破裂出血引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥的重要措施。

研究表明，腦AVM的發(fā)生與遺傳因素存在相關(guān)性，RASA-1基因突變與胚胎期血管發(fā)育異常相關(guān)。直系親屬中出現(xiàn)過腦AVM破裂引起的腦出血者可進(jìn)行腦MRI平掃＋腦MRA的預(yù)防性篩查，以提高腦AVM的檢出率，及早干預(yù)、預(yù)防其破裂出血。

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來源：伽瑪?shù)吨委熤行?楊如意

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