皮膚出現(xiàn)紅斑、肌肉無(wú)力，可能不只是簡(jiǎn)單的“過(guò)敏”或“疲勞”，若再出現(xiàn)呼吸困難，需高度警惕一種特殊類(lèi)型的自身免疫病——MDA5陽(yáng)性皮肌炎。這是一種與自身抗體相關(guān)的罕見(jiàn)疾病，起病隱匿卻可能快速進(jìn)展、甚至危及生命，早診早治是關(guān)鍵！

認(rèn)清這種"會(huì)偽裝"的致命疾病

什么是MDA5皮肌炎？

皮肌炎（Dermatomyositis, DM）是一種以皮膚損害和肌肉炎癥為特征的自身免疫性疾病，而“MDA5陽(yáng)性皮肌炎”是其特殊亞型，因患者血液中存在“抗MDA5抗體”而得名。該抗體與特定的臨床表現(xiàn)（如皮膚潰瘍、快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺?。┟芮邢嚓P(guān)，病情兇險(xiǎn)，需特別關(guān)注。

典型癥狀：皮膚、肌肉、肺“三聯(lián)征”。

1. 皮膚表現(xiàn)

“披肩征”：頸部、前胸V字區(qū)紅斑，日曬后加重。

“技工手”：手指?jìng)?cè)面皮膚粗糙、脫屑，就像長(zhǎng)期勞作的手。

皮膚潰瘍：肘、膝、關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)疼痛性潰瘍，愈合困難。

甲周紅斑：指甲周?chē)?xì)血管擴(kuò)張，呈紫紅色。

2. 肌肉癥狀

對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力（如上下樓梯困難、抬臂梳頭費(fèi)力）。

部分患者肌肉癥狀輕微，甚至不典型（易漏診）。

3. 肺部受累

快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺病（RP-ILD）：是MDA5皮肌炎最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥，表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短，短期內(nèi)可能進(jìn)展為呼吸衰竭。

診斷：警惕“不典型”表現(xiàn)

若出現(xiàn)上述癥狀，尤其是“皮膚潰瘍合并呼吸困難”，建議盡快到風(fēng)濕免疫科就診。醫(yī)生會(huì)結(jié)合以下檢查：

血清抗體檢測(cè)：抗MDA5抗體陽(yáng)性是診斷核心依據(jù)。

影像學(xué)檢查：高分辨率CT（HRCT）評(píng)估肺部病變。

肌酶譜和肌電圖：評(píng)估肌肉損傷程度。

注意：部分患者早期僅表現(xiàn)為皮疹或輕微肌無(wú)力，易被誤診為濕疹、過(guò)敏性皮炎等，延誤治療時(shí)機(jī)！

治療：分秒必爭(zhēng)，多學(xué)科協(xié)作

MDA5皮肌炎的治療需“快、準(zhǔn)、穩(wěn)”，目標(biāo)是控制炎癥、保護(hù)肺功能：

1. 糖皮質(zhì)激素：大劑量沖擊治療快速抑制免疫炎癥反應(yīng)。

2. 免疫抑制劑：如環(huán)孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，聯(lián)合激素降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

3. 生物制劑：托珠單抗（IL-6抑制劑）、JAK抑制劑等新型藥物，為難治性患者提供選擇。

4. 支持治療：氧療、抗肺纖維化藥物（如尼達(dá)尼布、吡非尼酮等）改善肺功能。

關(guān)鍵點(diǎn)：早期診斷并啟動(dòng)強(qiáng)化治療可顯著改善預(yù)后，需風(fēng)濕免疫科、呼吸科、影像科等多學(xué)科聯(lián)合管理。

患者日常注意事項(xiàng)

1. 嚴(yán)格防曬：紫外線可能誘發(fā)皮疹加重，外出需戴帽、穿長(zhǎng)袖、涂抹防曬霜。

2. 監(jiān)測(cè)呼吸：每日記錄活動(dòng)后氣促情況，出現(xiàn)咳嗽、氣喘立即就醫(yī)。

3. 避免感染：免疫抑制治療期間，減少去人群密集場(chǎng)所，必要時(shí)接種疫苗（咨詢(xún)醫(yī)生）。

4. 定期復(fù)查：每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能、HRCT和抗體滴度，評(píng)估病情變化。

MDA5皮肌炎雖兇險(xiǎn)，但并非“絕癥”。隨著精準(zhǔn)檢測(cè)手段和靶向藥物的應(yīng)用，多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可有效控制病情?！霸绨l(fā)現(xiàn)、早干預(yù)”，醫(yī)患同心，方能打贏這場(chǎng)“皮膚與肺的保衛(wèi)戰(zhàn)”！

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來(lái)源：風(fēng)濕免疫科 朱帥

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